Nasceu em Copenhague em 1956. Estreou na direção de longas com "Elemento de um Crime" (1984, 9ª Mostra). Seguiu com "Epidemia" (1987) e "Europa" (1991), que venceu o Grande Prêmio do Júri no Festival de Cannes. Em 1994, realizou a minissérie "O Reino" (18ª Mostra) e, em 1996, fez "Ondas do Destino", também ganhador do Grande Prêmio do Júri em Cannes. Von Trier elaborou, com Thomas Vinterberg, o Movimento Dogma 95 e, no ano de 1998, estreou "Os Idiotas" (22ª Mostra), obra que marcou o cinema dinamarquês. Também dirigiu "Dançando no Escuro" (2000, 24ª Mostra), vencedor da Palma de Ouro em Cannes, "Dogville" (2003, 27ª Mostra), "Manderlay" (2005, 29ª Mostra), "Anticristo" (2009), "Melancolia" (2011), as duas partes de "Ninfomaníaca" (2013, 38ª Mostra) e "A Casa que Jack Construiu" (2018, 41ª Mostra).